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有这么一个群体，他们有着一个蓝色的嘴唇，身体虚弱得每走一步都极其艰难，这是因为患了一种名叫肺动脉高压的疾病，肺动脉压力升高超过一定界值，最终会导致心脏及肺部衰竭，他们的心脏像是濒临死亡老人家的心脏一样，因为长期的缺氧导致嘴唇呈蓝色的。
蓝嘴唇在医学界中是指肺动脉高压，肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。
随着患者肺部血管压力和阻力的持续性升高，严重时病人会出现晕厥、咯血，最终会导致心脏及肺部衰竭。据介绍，肺动脉高压患者大多为20—40岁的年轻女性，他们的心脏像70岁老人，不能唱歌、不能喝可乐、不能爬台阶、不能奔跑、不能做很多诸如系鞋带等我们常人认为很普通的小事，他们随时可能猝死，长期缺氧导致嘴唇乌紫、胸闷、气短，使每一步行走都无比艰难，他们属于隐形障碍人群，需要社会给予广泛的关注和帮助。
蓝嘴唇的症状一方面由肺动脉压升高和右心衰竭引起，主要是由于氧输送功能受损和心输出量下降所引起；另一方面与引起肺动脉压升高的基础病因有关。
1、劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。
2、乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。
3、晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。
4、心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。
5、咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
6、声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
7、相关病因的症状
肺静脉高压引起的肺高压如二尖瓣狭窄时，可因肺静脉压力增高和肺淤血导致端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难，支气管静脉破裂可引起咯血。结缔组织病引起的肺动脉高压可伴有Raynaud's现象、关节疼痛、双手肿胀等。睡眠呼吸暂停低通气综合征患者表现为打鼾及夜间睡眠呼吸暂停。
蓝嘴唇预后与病因有关，自然生存期差异较大，SSc相关性肺动脉高压仅1年左右，特发性肺动脉高压平均只有2.8年，而先天性心脏病、门脉高压、混合性结缔组织病和HIV相关肺动脉高压的3年生存率分别为百分之七十七、百分之六十四、百分之三十七、百分之二十一。
自然生存期还与肺动脉高压严重度有关，在未经治疗的肺动脉高压患者，WHO肺动脉高压功能分级Ⅰ、Ⅱ级为6年，Ⅲ级为2.5年，而在Ⅳ级仅为6个月。预后与6分钟步行距离有关，有研究显示，小于332米的患者3年存活率为百分之二十。
虽然他们的自然生存期差异很大，有些患者确诊后可存活数十年，但大多数在数年甚至数月内死亡。
1、一般措施
康复/运动和运动训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。
2、支持治疗
抗凝药物、利尿剂、洋地黄、吸氧。
3、靶向药物治疗
目前，已被中国国家食品药品监督管理局批准用于靶向治疗肺动脉高压的药物包括：
（1）波生坦
注意事项：①加重水钠潴留和水肿。②有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。③禁用于妊娠或将妊娠者，有妊娠可能的女性，应每月进行一次妊娠检查。本药还会影响激素类避孕药效果，应采取其他避孕方式。④使用前及使用后第1、3月查血红蛋白水平，后每3个月查一次。
（2）安立生坦
注意事项：①致胎儿畸形的风险，用药期间要严格避孕，禁用于已经怀孕的及哺乳期妇女。②有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。③不良反应：体液潴留、心衰、超敏反应、贫血等。
（3）伊洛前列素
注意事项：①不良反应：血管扩张，头疼、咳嗽、低血压。②肝功能异常、肾功能衰竭者，应考虑减量。③出血性疾病、妊娠哺乳期妇女禁用，注意避孕。
（4）曲前列尼尔
注意事项：不良反应有疼痛、腹泻、下颌疼痛、水肿、血管扩张以及恶心等。
4、介入治疗
先天性心脏病相关性肺动脉高压：有适应证的，可进行介入封堵治疗。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压及大动脉炎累及肺动脉者：有适应证者，可行肺血管球囊扩张术和支架置入。
球囊房间隔造口术：用于接受最佳药物联合治疗仍无效的肺动脉高压患者，而mRAP>20mmHg，静息状态下动脉氧饱和度300dyn·s/cm ，血栓位于肺段以上动脉手术能达到者。
肺移植术：对于药物治疗无效的肺动脉高压患者者推荐做肺移植手术。
总结：以上就是关于蓝嘴唇病的一些基本情况，其实身边这样的人非常的多，因为疾病的原因他们没有办法好好工作、锻炼身体，导致心脏、肺部越来越虚弱，最终走向死亡，肺动脉高压关键是早发现、早治疗。一定及早发现以免耽误治疗！
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